Вегетирующая пузырчатка

Содержание:

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций. Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки. Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Виды вегетирующей пузырчатки

В зависимости от клинических проявлений выделяют 2 основных ее типа:

  1. тип Ноймана характеризуется появлением дряблых пузырей с беловатой жидкостью, после разрушения которых появляются вегетации;
  2. для типа Аллопо характерны не пузыри, а гнойные пустулы, после разрыва которых остаются заполненные вегетациями впадины с неприятным запахом.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой. При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты. Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.

Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию. Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

В начале вегетирующая пузырчатка часто (85% случаев) локализуется на слизистой рта и гортани. На эпителии появляются пузыри с тонкими стенками, которые при действии различных факторов легко вскрываются. После их разрушения остаются овальные или округлые эрозии ярко-красного цвета, которые резко отграничены от нормальной кожи. Вслед за старыми дефектами появляются новые, они сливаются, образовывая большие по площади язвенные дефекты. Раневая поверхность при вегетирующей пузырчатке быстро покрывается специфическими сосочковыми разрастаниями, на ней видны элементы гипертрофии, борозды и извилины. Пораженная слизистая резко болезненна, что затрудняет питание и речь. У пациентов появляется характерный зловонный запах изо рта из-за вторичного инфицирования язв.

После или одновременно со слизистой полости рта пузыри появляются в складках кожи, подмышечных областях, в межъягодичной области, в области груди.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида и расположения пузырей. Вблизи очагов вегетирующей пузырчатки появляется положительный симптом Никольского – легкое смещение участка кожи под действием механического фактора. При исследовании клеточного состава язвы и покрышки пузыря выявляются клетки Тцанка – небольшие клетки с крупным фиолетовым или синим ядром, характерные для пузырчатки. В анализе крови можно обнаружить антитела к клеткам кожи – циркулирующие IgG. В зависимости от количества иммуноглобулинов крови назначают соответствующее лечение и судят об эффективности терапии.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основой лечения вегетирующей пузырчатки является борьба с аутоиммунной агрессией. Глюкокортикостероиды эффективно подавляют иммунитет и являются лекарственными средствами первого ряда при пузырчатке. Дозы гормонов в начале лечения максимальные, затем они уменьшаются вплоть до отмены препарата при достижении ремиссии. Решение об отмене лекарственного средства принимает врач.

Второй линией терапии вегетирующей пузырчатки являются цитостатические препараты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Их применяют при неэффективности глюкокортикостероидов.

Помимо системного лечения проводят обработку изъязвлений слабым раствором перманганата калия (марганцовкой) для предотвращения присоединения инфекции. Для ускорения заживления поврежденной кожи используются различные присыпки и мази.

Лечение народными средствами

При лечении пузырчатки народными методами нельзя отказываться от положенной традиционной терапии. Лечение на дому дополняет действие лекарственных препаратов, помогает заживлению язвенных дефектов, но не лечит саму причину заболевания.

Для заживления ран при пузырчатке используется несколько народных средств:

  1. Смоченные соком алоэ древовидного салфетки прикладывают к эрозиям. Сок алоэ обладает заживляющим действием и уменьшает воспаление.
  2. Крапива останавливает кровотечение и ускоряет процесс заживления эрозий. Соком крапивы пропитывают салфетки и прикладывают к раневым поверхностям.
  3. Стаканом растительного (оливкового, кукурузного) масла заливают 80 г мелко порезанных свежих листьев грецкого ореха. Смесь должна настояться в течение 20 дней. Готовое масло процеживают и используют для смазывания загноившихся язв.
  4. Из листьев камыша достают белую сердцевину, прикладывают к ране, сверху накладывают сухую повязку. Периодически компресс нужно менять. Сердцевина камышовых листьев хорошо способствует выделению токсинов из эрозий.
  5. 2 столовые ложки цветков лугового клевера заливают стаканом кипятка, настаивают в течение двух часов. Настой используют для обмывания ран и язв.

Прогноз и последствия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое заболевание, при котором периоды улучшения чередуются с обострениями. При качественно подобранном лечении обострения редки или отсутствуют. Невыполнение рекомендаций врача или неэффекивная терапия приводят к ослаблению организма и присоединению инфекционных заболеваний. После заживления язв на коже остаются гиперпигментированые пятна, которые со временем бледнеют.

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое дерматологическое поражение из группы пузырных патологий, при котором после вскрытия пузыря на дне эрозии образуются мелкие разрастания (вегетации). Патология является аутоиммунным заболеванием – тем, при котором организм вырабатывает антитела на собственные клетки (в данном случае – эпидермиса).

Особенностью вегетирующей пузырчатки является возникновение пузырей в кожных складках, а также в области естественных отверстий организма.

Диагностика этого заболевания проводится на основании жалоб больного, данных осмотра и результатов дополнительных методов исследования. Терапия – консервативная: применяются глюкортикостероидные и цитостатические препараты. Прогноз плохой.

Общие данные

Вегетирующая пузырчатка – один из типов истинной пузырчатки, которая по своей патологической сути является дерматозом (невоспалительным дегенеративно-дистрофическим поражением кожи).

Болезнь характеризуется затяжным течением.

Заболеваемость вегетирующей пузырчаткой – средняя среди всех пузырчаток. На случаи ее диагностирования приходится около 1-1,5% от всех дерматологических патологий. Наряду с другими пузырчатками заболевание упоминается во врачебных фолиантах на протяжении последних, как минимум, 5-6 столетий, а было детально описано и систематизировано только в конце 18 века – наряду с бразильской и листовидной пузырчаткой. И только в 30-х годах прошлого века методы диагностики были развиты до той степени, что помогли изучить морфологию изменений, возникающих при вегетирующей пузырчатке, и понять ее суть. Считается, что она развивается из-за формирования так называемых атипичных акантолитических клеток кожи – тех, которые утратили межклеточные связи в виде мостиков.

Как и другие виды пузырчатки, вегетирующая форма поражает с одинаковой частотой практически все категории населения – младенцев, детей, подростков, взрослых трудоспособных людей и пожилых. Представители мужского и женского пола заболевают с приблизительно одинаковой частотой.

Причины вегетирующей пузырчатки

Непосредственные причины появления пузырчатки не установлены – это касается и ее вегетирующей разновидности. Изучены факторы, которые способствуют развитию этого заболевания. Но их нельзя назвать непосредственными причинами появления данной болезни, так как в одних случаях вегетирующая пузырчатка развивалась на фоне этих факторов, в других при их выраженном воздействии не выявлялось даже малейших признаков описываемого заболевания.

В качестве способствующих факторов описаны:

  • вирусные инфекции;
  • нарушение иммунитета;
  • аутоиммунные реакции;
  • возрастные изменения кожи;
  • отягощенная наследственность;
  • дерматиты;
  • дерматозы;
  • физическое воздействие;
  • химическое воздействие.

Считается, что вирусы, внедрившись в клетки кожи, нарушают их метаболизм и тем самым запускают механизм развития патологии.

Тем не менее, до сих пор не установлено, какие вирусные возбудители на это способны. Имеются некоторые аргументы в пользу того, что вирусы являются не просто способствующим фактором развития описываемой патологии, но и ее непосредственной причиной. Так, есть сведения про хорошие результаты вакцинации, но позитивный опыт на данный момент пока что ограничен опытами над животными. Также замечено, что при присоединении вирусной инфекции описываемая патология прогрессировала быстрее и тяжелее поддавалась лечению.

У 60-70% пациентов с диагностированной вегетирующей пузырчаткой были выявлены нарушения иммунной системы различного характера. Это дает право заподозрить иммунную несостоятельность в качестве непосредственной причины развития этого заболевания. Причем, случаи вегетирующей пузырчатки выявлялись одинаково часто на фоне как врожденных, так и приобретенных иммунодефицитов.

Вегетирующие разрастания были более выраженными и лечились хуже при наличии аутоиммунных патологий.

Это случалось чаще на фоне вирусной инфекции. Объяснения данного явления следующие. Вирусы способны задерживаться в межклеточном пространстве. Организм начинает выработку антител, чтобы обезвредить вирусного возбудителя и одновременно теряет способность различать свои и чужеродные структуры – иммунные нарушения плавно перетекают в аутоиммунные. Развиваются следующие процессы:

  • антитела атакуют не только вирусные антигены, но и нормальные клетки собственной кожи, внедряются в ее межклеточное вещество и разрушают связи между клетками;
  • из-за этого фрагменты кожи отслаиваются, образуются пузыри.

Возрастные изменения кожи играют большую роль в развитии описываемого заболевания. В целом инволютивные процессы являются вариантом нормы. Но обратное развитие тканей может пойти не по физиологическому пути развития, а с нарушением отдельных звеньев. Такие механизмы достаточно сложные и могут отличаться друг от друга по типу нарушения тканевого метаболизма. Но в конечном итоге они все заканчиваются появлением пузырей, а далее – вегетирующими разрастаниями на дне эрозий, возникших после разрушения стенок пузыря.

Читайте также:  Самые популярные корма для собак

Инволютивный фактор играет роль в развитии вегетирующей пузырчатки у людей старшего возраста, развитие же данной патологии у детей его наличием объяснить нельзя. Выдвинута теория, что ткани в силу каких-то сбоев могут преждевременно стареть, из-за чего описываемое заболевание развивается в детском возрасте.

Диагностированы случаи семейных форм вегетирующей пузырчатки – это означает, что одновременно заболевало несколько членов одной семьи. Причиной считают генетический сбой – нарушение структуры генов, которые отвечают за нормальное состояние кожи. Некоторые клиницисты отрицают генетическую природу вегетирующей пузырчатки. Они считают, что патология возникала одновременно у нескольких членов семьи из-за того, что они проживали в одинаковых условиях и подвергались воздействию схожих патогенных факторов, которые способствуют развитию вегетирующей пузырчатки.

Описываемая патология чаще развивалась у пациентов с ранее перенесенными заболеваниями кожи. В основном это были:

  • дерматиты – воспалительное поражение кожных пороков;
  • дерматозы – ее дегенеративно-дистрофическое нарушение.

Объяснение простое: после указанных патологий оставались изменения тканей кожи на клеточном уровне, которые способствовали разрушению межклеточных связей (именно из-за него формируются пузыри при данном заболевании).

Физические и химические факторы воздействия являются одними из классических, которые способствуют развитию кожной патологии в целом и вегетирующей пузырчатки в частности.

Из физических факторов появлению описываемого заболевания чаще всего способствуют пониженная температура и чрезмерное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей, из химических – любые соединения с агрессивными свойствами (те, которые используются в быту, на производстве, в сельском хозяйстве и так далее).

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Признаками вегетирующей пузырчатки являются:

  • пузыри;
  • эрозии;
  • разрастания на дне эрозий.

Характеристики пузырей следующие:

  • по характеру возникновения – появляются внезапно;
  • по локализации – на слизистой оболочке рта, в кожных складках (между ягодицами, в подмышечных впадинах и паховой области, под молочными железами, а также за ушами), вокруг пупка, у естественных отверстий (в частности, рта и ануса) в месте перехода слизистой в кожные покровы;
  • по размеру – от 0,3 см в диаметре и больше;
  • по внутреннему содержимому – с серозно-геморрагической жидкостью внутри;
  • по характеру оболочки – дряблые, поэтому долго не «живут» и вскрываются.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии со следующими особенностями:

  • по динамике – их площадь увеличивается в размерах;
  • по взаимоотношению друг с другом – могут сливаться между собой;
  • по размеру – при слиянии формируется патологический очаг размером до 10-15 см в диаметре;
  • по характеру отделяемого – со зловонным гнилостным запахом;
  • по субъективным ощущениям – сопровождаются болями и чувством жжения. Такие ощущения могут быть настолько интенсивными, что пациент уменьшает двигательную активность, чтобы избежать болевых ощущений.

На дне эрозий практически сразу появляются характерные вегетации (разрастания), которые и дали название данному заболеванию. Их особенности следующие:

  • по времени появления – через 4-7 дней после нарушения целостности пузыря;
  • по характеру – папилломатозные (в виде коротких выростов);
  • по цвету – ярко-красные.

Также могут развиваться симптомы, которые указывают на нарушение общего состояния человека. Они не являются специфическими (то есть, способны появиться и при других патологиях), но наличие характерных пузырей, эрозий и разрастаний свидетельствует о развитии именно вегетирующей пузырчатки, а значит, о том, что именно по ее причине возникла общая симптоматика. Это следующие признаки:

  • гипертермия (повышение температуры тела). Как правило, достигает 37,4-37,7 градусов по Цельсию, но может быть и больше;
  • выраженная слабость;
  • разбитость;
  • ухудшение трудоспособности – как физической, так и умственной;
  • ухудшение аппетита, возможное полное его отсутствие.

Далее клиническая картина развивается в зависимости от того, было ли начато лечение. При его отсутствии эрозии и вегетации прогрессируют, развивается выраженная кахексия. Если назначена эффективная терапия, то разрастания становятся плоскими, высыхают и могут отпасть, эрозии заживают с образованием пигментных пятен.

Диагностика

Диагноз вегетирующей пузырчатки ставят, учитывая жалобы больного, анамнез (историю) заболевания, данные осмотра. Разрастания после вскрытия пузырей являются достаточно характерными, чтобы по ним поставить диагноз. Но пациент может обратиться за помощью в разный период болезни с разными проявлениями, поэтому для постановки точного диагноза, а также в сложных случаях и для дифференциальной диагностики могут потребоваться дополнительные методы исследования.

Во время физикального обследования определяется следующее:

  • при осмотре – в зависимости от стадии болезни визуализируются пузыри, эрозии с папилломатозными разрастаниями на дне или пигментация;
  • при пальпации (прощупывании) – определяется положительный симптом Никольского (при небольшом надавливании на кожу со смещением наблюдается отслойка эпидермиса – поверхностного слоя кожи). Но он довольно специфический в отличие от такового симптома при других видах пузырчатки: при вегетирующей форме болезни выявляется только вблизи очага поражения, а на здоровых участках кожных покровов его можно определить только при генерализации (широком распространении) патологии. При пальпации тканей вокруг очагов поражения пациент указывает на болезненность.

Инструментальные методы диагностики, которые применяются в диагностике данного заболевания, это:

  • осмотр кожных покровов с лупой – она понадобится для оценки дна эрозий с выросшими на нем вегетациями;
  • осмотр с помощью лампы Вуда – позволяет выявить границы между здоровыми и измененными тканями;
  • биопсия – проводят забор тканей вегетаций с последующим изучением под микроскопом.

Из лабораторных методов обследования применяются:

  • общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может свидетельствовать про развитие воспаления из-за инфицирования эрозий;
  • бактериоскопическое исследование – под микроскопом изучают мазки-отпечатки с эрозивных поверхностей, при присоединении инфекции в них идентифицируют возбудителя;
  • бактериологическое исследование – делают посев содержимого эрозий на специальные питательные среды, ожидают, когда появятся колонии, по ним выявляют возбудителя. Метод также применяется для определения чувствительности инфекционного агента к антибактериальным препаратам – это важно для последующих врачебных назначений;
  • гистологическое исследование кожи – биоптат изучают под микроскопом на предмет тканевого строения, выявляют полости, щели и горизонтальные трещины в поверхностных слоях кожи;
  • реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) – позволяет определить аутоиммунный характер патологии.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки

Дифференциальную (отличительную) диагностику вегетирующей пузырчатки проводят с такими болезнями и патологическими состояниями, как:

  • вульгарная пузырчатка – аутоиммунное хроническое поражение кожи с формированием пузырей, а после их вскрытия – с образованием ярко-розовых эрозий, тяготеющих к сливанию;
  • бразильская пузырчатка – патология с образованием типичных пузырей, которая встречается в некоторых регионах Южной Америки;
  • себорейная пузырчатка – особая форма пемфигоида, при которой одновременно выявляются признаки вульгарной пузырчатки, себорейного дерматита (усиленного выделения кожного сала, изменений его характеристик и воспаления кожи) и эритематозного варианта системной красной волчанки (аутоиммунного поражения соединительной ткани). Симптомами являются покраснение участков кожи лица, образование на них плотных корок и себорейные очаги на волосистой части головы;
  • листовидная пузырчатка – патология, при которой формируются ненапряженные пузыри с их последующим вскрытием и повторным появлением таких же пузырей на том же месте;
  • универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока – воспалительное поражение кожи с образованием в ней лимфом (злокачественных опухолей);
  • буллезный пемфигоид Левара – хронический аутоиммунный дерматоз кожи, который развивается в основном у лиц старшего возраста и при котором формируются напряженные пузыри на коже рук, ног и живота;
  • токсический эпидермальный некролиз Лайелла – тяжелая болезнь аллергического происхождения, при которой появляются характерные буллезные высыпания по всему кожному покрову, а общее состояние пациента существенно ухудшается.

Осложнения

Основные осложнения, которые сопровождают вегетирующую пузырчатку, это:

  • развитие инфекционных процессов при попадании возбудителя на эрозии, образовавшиеся при вскрытии пузырей;
  • кахексия (истощение).

Из инфекционных патологий чаще всего возникают:

  • пиодермия – гнойничковое поражение поверхностных слоев кожи;
  • абсцесс – ограниченное гнойное полостное образование;
  • флегмона – разлитое гнойное поражение мягких тканей в области разрушившихся пузырей;
  • сепсис – вторичное осложнение, заключающееся в распространении инфекционного агента с током крови и/или лимфы по всему организму и формировании вторичных инфекционных очагов.

Кахексия развивается на фоне инфекционных осложнений описываемой патологии при отсутствии лечения.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Данное заболевание, как и другие виды пузырчатки, характеризуется тем, что плохо поддается терапии. Полного излечения не происходит, цель назначений – уменьшить проявления заболевания, предупредить распространение патологического процесса на здоровые участки кожи, профилактировать развитие осложнений.

Терапия вегетирующей пузырчатки бывает:

В основе общего лечения – следующие назначения:

  • диетическое питание;
  • медикаментозная терапия;
  • местное лечение.

Важным является высококалорийное питание больного, при этом рацион составляют продукты, которые легко усваиваются. Ограничивается употребление поваренной соли.

Назначениями медикаментозного лечения являются:

  • гормональные препараты;
  • цитостатики;
  • антибактериальные средства – они необходимы для предупреждения инфекционных осложнений.

Из глюкокортикостероидов назначаются преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон. Лечение начинают с их высоких доз – это помогает за короткое время достичь хорошего терапевтического результата: проявления пузырчатки уменьшаются, общее состояние пациентов значительно улучшается. Если наступил эффект от лечения, то дозы снижают, но полностью гормонотерапию не прекращают, иначе симптоматика возобновляется. По этой причине гормонотерапию продолжают даже в том случае, если она привела к развитию осложнений – дозы препаратов корректируют. Данные нюансы следует учитывать, если гормональное лечение вегетирующей пузырчатки назначается пациентам с рядом соматических патологий – таких, как:

  • сахарный диабет – нарушение обмена углеводов на фоне нехватки гормона инсулина;
  • гипертоническая болезнь – стойкое регулярное повышение артериального давления;
  • хроническая почечная недостаточность – хроническое нарушение почечных функций.
Читайте также:  Сиба ину фото взрослой собаки с человеком

Цитостатические препараты применяются в случае тяжелого течения вегетирующей пузырчатки – это азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Для местного лечения используют:

  • анилиновые красители;
  • аэрозоли – гормональные и антибактериальные;
  • мази, изготовленные на основании глюкокортикостероидов;
  • теплые ванны.

Если образуются обширные эрозии, то назначения такие же, как и при инфицированных ранах – это:

  • обработка антисептическими препаратами;
  • накладывание стерильной повязки;
  • ультрафиолетовое облучение раневой поверхности.

Профилактика

Непосредственные причины возникновения вегетирующей пузырчатки на данный момент остаются неизвестными, поэтому методы специфической профилактики не разработаны. Для уменьшения риска развития этой патологии рекомендуется следующее:

  • профилактика, диагностика и лечение вирусной инфекции;
  • предупреждение развития иммунных и аутоиммунных заболеваний, а если они уже возникли – их своевременное выявление и адекватная терапия;
  • правильный уход за кожей на протяжении всей жизни, чтобы предотвратить патологические возрастные нарушения, которые могут способствовать развитию вегетирующей пузырчатки;
  • профилактика дерматитов и дерматозов, при их наличии – своевременная диагностика, грамотное лечение;
  • избегание воздействия на кожу любых агрессивных факторов – физических и химических;
  • регулярное прохождение профилактических осмотров у дерматолога даже при отсутствии каких-либо жалоб;
  • отказ от вредных привычек, здоровый образ жизни в целом.

Прогноз

Прогноз при вегетирующей пузырчатке, как и при других формах этой болезни, в целом неблагоприятный. Патология склонна к дальнейшему распространению – присоединяются инфекционные осложнения, развивается кахексия, и больные погибают. Если лечение назначено, заболевание может оказаться резистентным к нему (проявлять нечувствительность).

Прогноз помогает улучшить гормональная терапия – она ослабляет признаки патологии, предупреждает развитие осложнений. Но из-за длительного лечения глюкокортикостероидными препаратами возникают побочные явления – эндокринные сбои, патологии желудочно-кишечного тракта, сосудистые заболевания и неврологические сбои. Такие нарушения ухудшают прогноз – особенно у пациентов с уже имеющимися соматическими заболеваниями.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

3,606 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

  • обыкновенная, или вульгарная;
  • вегетирующая;
  • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
  • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) составляет ¾ всех случаев болезни. Начинается она, как правило, с поражения ротовой полости. В области неба и зева, щек, на нижней поверхности языка возникают пузыри размером от 1 см и более, имеющие очень тонкую покрышку. Под давлением пищи, языка они быстро лопаются, под ними образуются болезненные эрозии (поверхностные изъязвления), поэтому сами пузыри, как правило, увидеть не удается. Пузырчатка в полости рта очень затрудняет процесс приема пищи и речь. Вокруг эрозий слизистая оболочка не изменена.

У некоторых больных впервые появившиеся очаги самостоятельно заживают, но спустя какое-то время появляются снова. На поверхности образовавшихся изъязвлений иногда видны остатки покрышки пузыря, которые похожи на сероватый налет. Однако он легко удаляется шпателем. Эрозии объединяются между собой, формируя сплошные болезненные участки без склонности к заживлению. Изо рта появляется зловонный запах. Элементы распространяются на губы и кожу вокруг рта. Они очень болезненны, покрыты кровянистыми корками. Наблюдается обильное слюнотечение.

Через месяц после начала заболевания или позже появляются пузыри на груди и спине. Они вялые, их содержимое прозрачное. Постепенно количество таких образований увеличивается. Они вскрываются с образованием эрозий. Эти изъязвления распространяются по периферии, долго не заживают. Отмечается быстрое присоединение вторичной бактериальной инфекции и нагноение. При этом поверхность кожи покрывается бурыми корками. После заживления эрозий остается пигментация (потемнение кожи). Под влиянием лечения пузыри не вскрываются, а спадаются с образованием тонкой корочки, которая затем отделяется. Кожного зуда нет.

Общее состояние заболевшего ухудшается: повышается температура, появляется слабость, бессонница, исчезает аппетит, снижается вес. Как быстро развивается патология? Без лечения в течение нескольких месяцев развивается кахексия (истощение), что приводит к летальному исходу спустя 1-2 года после начала болезни. При тенденции к доброкачественному течению состояние пациента почти не меняется, но сохраняется сильная болезненность в области изъязвлений. Особенно она беспокоит человека при поражении полости рта, губ и половых органов.

Пузырчатка в полости рта

Вегетирующая пузырчатка

Напоминает обычную с той разницей, что при этой форме пузыри возникают не только во рту, но и вокруг анального отверстия, губ, ноздрей. Очаги формируются в складках кожи под молочными железами, в паху и подмышечных областях. На эрозированной поверхности быстро появляются сливающиеся между собой разрастания – вегетации, которые легко травмируются и кровоточат. Отделяемое ран ссыхается в толстые очень болезненные корки. Поражение кожи сопровождается болью, жжением и затрудняет движения больного. Характерна значительная интоксикация. У части заболевших быстро развивается кахексия, приводящая к гибели в течение полугода.

Листовидная пузырчатка

Поражает практически всю кожу. На слегка покрасневшем и отечном кожном покрове внезапно появляются вялые пузыри со светлым содержимым, которое затем желтеет. Одновременно на коже образуются пятна покраснения. Пузыри вскрываются, под ними обнаруживаются болезненные эрозии. Эрозированная поверхность выделяет жидкость – экссудат, который ссыхается и образует влажные, слоистые корки, которые легко отторгаются.

Постепенно симптомы пузырчатки распространяются на всю кожную поверхность, которая краснеет и шелушится. При вовлечении кожного покрова головы волосы выпадают, а при поражении пальцев возможно отторжение ногтей. Развивается интоксикация, проявляющаяся истощением и лихорадкой. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Эта форма чаще наблюдается у детей и в этом случае имеет тяжелое течение. У взрослых заболевание развивается медленнее, но все же без лечения оно приводит к гибели в течение 5 лет.

Себорейная пузырчатка

Возникает сначала на коже носа, щек, возле глаз и ушей и на волосистой части головы. Проявления напоминают признаки красной волчанки, себорейного дерматита и вульгарной пузырчатки. Начало болезни сопровождается возникновением одного или нескольких покрасневших пятен, которые нередко покрывают все лицо. Поверхность их суховатая или слегка мокнущая.

Читайте также:  Качка мулард

На очагах покраснения и вокруг них возникают дряблые пузыри с тонкими стенками, которые быстро лопаются. Под ними обнаруживаются болезненные эрозии, которые нагнаиваются с образованием корок. Иногда пузыри не появляются. В некоторых случаях формируются внутрикожные гнойники. Течение болезни длительное и более доброкачественное, чем при других формах. Тем не менее себорейная пузырчатка способна превратиться в обычную или листовидную.

Поражение может распространяться с лица на кожу шеи, груди, спины и на складки кожи. Такая генерализация сопровождается ухудшением состояния больного, лихорадкой и ознобом. Иногда поражаются и слизистые оболочки, что указывает на плохой прогноз. Спровоцировать генерализацию может солнечный свет или ультрафиолетовое облучение. Но в большинстве случаев течение болезни длительное и доброкачественное.

Неакантолитическая пузырчатка

В отдельную форму выделена неакантолитическая пузырчатка с поражением глаз. Болезнь чаще встречается у пожилых людей, особенно женщин. Начинается она с конъюнктивита – покраснения слизистой оболочки глаза с одной или обеих сторон. На этом фоне появляются мелкие пузыри. После их вскрытия происходит сращение склеры и конъюнктивы. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится неподвижным, наступает слепота.

При этой форме возникают пузыри и на слизистой оболочке полости рта. Они напряженные, с прозрачным содержимым. После вскрытия на их месте остаются ярко-красные эрозии, покрытые плотным налетом.

Диагностика

Распознавание пузырчатки основано на внешних проявлениях одного из ее видов. Кроме того, определяются симптомы Никольского и Асбо-Хансена. В мазках, взятых с поверхности эрозий, находят клетки Тцанка.

При положительном симптоме Никольского захват пинцетом кожи над пузырем вызывает отслаивание поверхностного кожного слоя вокруг него. Кроме того, при трении внешне неповрежденного кожного покрова вокруг пузырей также возникает отслойка эпидермиса под давлением жидкости.

Симптом Никольского может быть положительным и при других заболеваниях, например, при синдроме Лайелла, болезни Риттера. Однако его появление очень характерно именно для обострения истинной пузырчатки.

При положительном симптоме Асбо-Хансена осторожное надавливание на поверхность пузыря вызывает отслойку кожи вокруг него и увеличение образования в размере.

При цитологической (клеточной) диагностике в мазках обнаруживают акантолитические клетки Тцанка. Это измененные клеточные структуры шиповатого слоя эпидермиса, который в норме удерживает поверхность кожи на месте.

Дополнительно используется гистологический метод, прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. Эти диагностические исследования позволяют обнаружить в крови или тканях антитела к собственным клеткам кожи.

Пузырчатка в основном наблюдается у взрослых мужчин и женщин в возрасте старше 40 лет. Самая уязвимая группа – пожилые женщины. Зарегистрированы лишь отдельные случаи у детей 2-12 лет.

Дифференциальная диагностика

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

Признаки заболевания у детей:

  1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
  2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
  3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
  4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

  1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
  2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
  3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
  4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

Сифилитическая пузырчатка

Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

Эпидемическая пузырчатка

Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

Пемфигоид

К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

Паранеопластическая пузырчатка

Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

При полном соблюдении рекомендаций врача возможно улучшение состояния больного и даже восстановление трудоспособности. Летальные исходы наблюдаются при тяжелом течении пузырчатки, а также в случае развития осложнений:

  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • диабет;
  • язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *